ضخیم شدن دیواره قلب یا HCM

در این مقاله با خطرات ضخیم شدن دیواره قلب، علت و نحوه درمان آن آشنا می شویم. برای دریافت پاسخ پرسش های خود در خصوص ضخیم شدن دیواره قلب، میتوانید از دکتر فروزان نیا به صورت آنلاین وقت بگیرید یا مشاوره تلفنی داشته باشید.

ضخیم شدن دیواره قلب چیست؟

ضخیم شدن دیواره قلب (کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک) که به اختصار HCM نیز نامگذاری می شود، اغلب توسط ژن‌های غیر طبیعی در عضله قلب ایجاد می‌شود. این ژن‌ها باعث خواهند شد که دیواره‌های قلب (بطن چپ) ضخیم‌تر از حد طبیعی شوند. در ادامه به خطرات ضخیم شدن دیواره قلب خواهیم پرداخت. دیواره‌های ضخیم ممکن است سفت شوند و این می‌تواند میزان خون ورودی و خون پمپاژ شده به بدن را با هر ضربان قلب کاهش دهد.

ضخیم شدن دیواره قلب انسدادی و غیر انسدادی

ضخیم شدن دیواره قلب انسدادی، قسمت ضخیم شده عضله قلب (معمولاً دیواره سپتوم بین دو حفره پایینی بطن) جریان خون از بطن چپ به آئورت را مسدود کرده و یا مقدار آن را کاهش می‌دهد. اکثر افراد مبتلا به HCM از این مدل بیماری رنج می‌برند. در ضخیم شدن دیواره قلب غیر انسدادی، عضله قلب ضخیم می‌شود اما جریان خون از قلب مسدود نمی‌شود.

علائم و خطرات ضخیم شدن دیواره قلب

برخی از افراد مبتلا به ضخیم شدن دیواره قلب یا HCM علائمی ندارند در حالی که برخی دیگر ممکن است این علائم را فقط با ورزش یا فعالیت احساس کنند. برخی از افراد احتمالاً در مراحل اولیه بیماری علائم خاصی ندارند اما ممکن است به مرور زمان متوجه بروز علائم شوند. دانستن علائم و نشانه‌های ضخیم شدن دیواره قلب مهم است. درمان ضخیم شدن دیواره قلب زمانی مؤثر خواهد بود که تشخیص به صورت زودهنگام و به موقع انجام شده باشد. علائم و نشانه‌های ضخیم شدن دیواره قلب عبارت‌اند از:

• درد قفسه سینه، به خصوص در زمان فعالیت بدنی
• تنگی نفس، به خصوص در زمان فعالیت بدنی
• خستگی بیش از حد
• آریتمی (ریتم غیر طبیعی قلب)
• سرگیجه
• سبکی سر
• غش (سنکوپ)
• تورم در مچ پا، پا، ساق پا و یا شکم

ضخیم شدن دیواره قلب یک بیماری مزمن است که می‌تواند با گذشت زمان بدتر شود. این بیماری می‌تواند منجر به عملکرد ضعیف‌تر بدن، کاهش کیفیت زندگی، عوارض طولانی‌مدت و مشکلات اجتماعی شود. افراد مبتلا به HCM ممکن است نیاز به ایجاد تغییراتی در شیوه زندگی خود داشته باشند  و فعالیت های خود را  محدود کنند تا با بیماری خود سازگار شوند.
با پیشرفت بیماری HCM یا به عبارتی ضخیم تر شدن دیواره قلب ، ممکن است برای سلامتی بدن مشکلات دیگری بروز پیدا کند. افراد مبتلا به ضخیم شدن دیواره قلب بیشتر در معرض خطر ایجاد فیبریلاسیون دهلیزی هستند که می‌تواند منجر به لخته شدن خون، سکته مغزی و سایر عوارض مرتبط با قلب شود. ضخیم شدن دیواره قلب همچنین ممکن است منجر به نارسایی قلبی گردد. این بیماری می‌تواند در موارد نادری موجب ایست قلبی ناگهانی شود. در ادامه بحث خطرات ضخیم شدن دیواره قلب به تشخیص این بیماری بیشتر می‌پردازیم. ضخیم شدن دیواره قلب به عنوان شایع‌ترین علت مرگ ناگهانی قلبی جوانان و ورزشکاران در آمریکای شمالی شناخته شده است. البته همان‌طور که گفته شد این بیماری به ندرت باعث مرگ ناگهانی می‌گردد.

تشخیص بیماری ضخیم شدن دیواره قلب

ضخیم شدن دیواره قلب اغلب ارثی است و شایع‌ترین شکل بیماری قلبی به صورت ژنتیکی است. این بیماری در هر سنی ممکن است اتفاق بیفتد، اما بیشتر در میان‌سالی تشخیص داده می‌شود. تخمین زده شده است که از هر 500 نفر، 1 نفر مبتلا به ضخیم شدن دیواره قلب است، اما باید توجه داشته باشید که درصد زیادی از بیماران تا کنون شناسایی نشده‌اند (به علت علائم نامشخص بیماری). از بین کسانی که مبتلا به این بیماری‌اند، دو سوم مبتلا به HCM از نوع انسدادی و یک سوم مبتلا به HCM از نوع غیر انسدادی هستند. متخصص قلب یا متخصص قلب کودکان اغلب ضخیم شدن دیواره قلب را تشخیص داده و درمان می‌کند. همچنین ممکن است به یک مرکز کاردیومیوپاتی ارجاع داده شوید که تیم مراقبت‌های بهداشتی در آن آموزش‌های تخصصی را پشت سر گذاشته‌اند. تیم متخصص دکتر فروزان نیا می توانند شما را در مسیر درمان ضخیم شدن دیواره قلب همراهی کنند. ضخیم شدن دیواره قلب بر اساس سابقه پزشکی، سابقه خانوادگی، معاینه فیزیکی و نتایج آزمایشات تشخیص داده خواهد شد.

سوابق پزشکی و خانوادگی

اولین قدم برای درمان HCM دانستن تاریخچه پزشکی و علائم مرتبط با بیماری در طول زمان است. از آنجایی که ضخیم شدن دیواره قلب می‌تواند از والدین به فرزندان منتقل شود، پزشک شما همچنین می‌خواهد بداند که آیا در خانواده شما تا کنون ضخیم شدن دیواره قلب، نارسایی قلبی یا ایست قلبی رخ داده است یا خیر. اگر تشخیص داده شود که فردی مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شده است، بستگان درجه یک (شامل خواهر و برادر و والدین) نیز باید بررسی شوند. معاینه بدنی یکی از روش‌های تشخیص بیماری و جلوگیری از خطرات ضخیم شدن دیواره قلب است.

معاینه بدنی

پزشک شما با گوشی پزشکی به قلب و ریه‌های شما گوش می‌دهد و با شنیدن صدای گوشی می‌تواند تشخیص دهد که جریان خون در قلب مشکل دارد یا خیر. با تشخیص این موضوع ممکن است احتمال بروز ضخیم شدن دیواره قلب را بدهد.

تست‌های تشخیصی

تشخیص معمولاً با اکوکاردیوگرافی انجام می‌شود.  این تست ضخامت عضله قلب و جریان خون در قلب را بررسی می‌کند. در برخی موارد، نوع دیگری از اکوکاردیوگرافی یعنی اکو ترانس مری (یا TEE) ممکن است انجام شود. TEE با استفاده از پروبی که در گلو قرار داده خواهد شد (در حالی که بیمار تحت آرام‌بخشی قرار دارد) صورت می‌گیرد. سایر آزمایشات تشخیصی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• الکتروکاردیوگرام (ECG)
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قلب (MRI)
• تست‌های استرس
• هولتر و مانیتورینگ برای تشخیص ریتم غیر طبیعی قلب (آریتمی)
• آزمایش ژنتیک

روش‌های تشخیصی

تأیید تشخیص یا آماده شدن برای جراحی ممکن است شامل یک یا چند روش پزشکی در طول کاتتریزاسیون قلبی باشد.

درمان و مدیریت ضخیم شدن دیواره قلب

در حال حاضر تنها یک داروی خاص برای درمان ضخیم شدن دیواره قلب وجود دارد. Mavacamten، دارویی که در آوریل 2022 توسط FDA تأیید شد، برای درمان شکل انسدادی ضخیم شدن دیواره قلب در افرادی که علائم شدید دارند استفاده می‌شود. برای افراد مبتلا به ضخیم شدن دیواره قلب که علائمی ندارند، یک سبک زندگی سالم شامل فعالیت بدنی، داشتن یک رژیم غذایی سالم، حفظ وزن طبیعی، خواب با کیفیت و سیگار نکشیدن توصیه می‌گردد. عدم کنترل این موارد برای بیماران مبتلا به HCM و بیماری های دیگر نظیر فشار خون بالا یا دیابت، منجر به افزایش خطرات این بیماری می شود. یک روش مناسب برای کاهش خطرات ضخیم شدن دیواره قلب مدیریت سبک زندگی سالم است تا از بروز عوارض قلبی جلوگیری کنید. در خصوص بیمارانی که علائم شدید دارند، روند درمان بیماری با دارو صورت خواهد گرفت.

داروهای مربوط به بیماری ضخیم شدن دیواره قلب

داروهایی به نام مسدودکننده‌های بتا یا بتابلاکرها، مسدودکننده‌های کانال کلسیم، داروهای ضدآریتمی و دیورتیک‌ها موجب تسکین علائم می شوند. این داروها ممکن است به عملکرد کلی شما کمک کنند اما می‌توانند عوارض جانبی داشته باشند.

رویه‌های درمانی ضخیم شدن دیواره قلب

طیف وسیعی از روش‌های جراحی و غیر جراحی را می‌توان برای درمان ضخیم شدن دیواره قلب استفاده کرد. در ادامه به شکل مختصر به هرکدام می پردازیم:

میکتومی سپتال (روش انتخابی جراحی):

میکتومی سپتال که به آن درمان کاهش سپتوم نیز می‌گویند، جراحی قلب باز است. این روش برای افراد مبتلا به ضخیم شدن دیواره قلب انسدادی که با وجود مصرف داروهای ضخیم شدن دیواره قلب، همچنان علائم شدید دارند در نظر گرفته می‌شود. جراح بخشی از سپتوم ضخیم شده را که به داخل بطن چپ برآمده است، برمی‌دارد. این کار انسداد را از بین می‌برد، جریان خون را به قلب وارد کرده و سپس به خارج از بدن بازمی‌گرداند.

ابلیشن سپتوم به روش غیرجراحی

ابلیشن سپتوم (Nonsurgical Septal Reduction Therapy) روشی است که در آن اتانول (نوعی الکل) از طریق لوله‌ای به داخل شریان کوچکی که خون را به ناحیه عضله ضخیم شده تزریق می‌شود. الکل باعث مرگ این سلول‌ها خواهد شد و در نتیجه بافت ضخیم شده به اندازه طبیعی تر کوچک می‌گردد. خطرات و عوارض جراحی قلب با افزایش سن افزایش می‌یابد. به همین دلیل، ابلیشن ممکن است نسبت به میکتومی سپتوم در بیماران مسن با سایر شرایط پزشکی ترجیح داده شود. در ادامه بحث خطرات ضخیم شدن دیواره قلب به CIEDها می‌پردازیم.

دستگاه‌های الکترونیکی قابل کاشت قلبی (CIED)

انواع مختلفی از دستگاه‌ها را می‌توان در بدن برای کمک به عملکرد بهتر قلب کاشت کرد، از جمله:

دفیبریلاتور کاردیوورتر قابل کاشت (ICD)

یک ICD با ارسال شوک الکتریکی به قلب در صورت تشخیص ضربان قلب نامنظم، به حفظ ضربان طبیعی قلب کمک می‌کند. این امر خطر مرگ ناگهانی قلبی را کاهش می‌دهد.

ضربان ساز

این دستگاه کوچک از پالس‌های الکتریکی برای تحریک قلب برای ضربان طبیعی استفاده می‌کند. این دستگاه برای افرادی با ضربان قلب بسیار آهسته استفاده می‌شود.

دستگاه درمان همگام‌سازی مجدد قلب (CRT)

این دستگاه انقباضات بین بطن چپ و راست قلب را هماهنگ می‌کند.

پیوند قلب

در بیمارانی که از ضخیم شدن دیواره قلب با به صورت پیشرفته رنج می‌برند، ممکن است پیوند قلب در نظر گرفته شود. در این روش قلب بیمار با یک قلب اهدا شده سالم جایگزین خواهد شد.