سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ (HLHS) یک بیماری قلبی است که قبل از تولد نوزاد (بیماری قلبی مادرزادی) ایجاد می شود. در این حالت، سمت چپ قلب به طور کامل رشد نمی کند و خیلی کوچک است. بنابراین نمی تواند خون را به خوبی پمپاژ کند. در عوض، سمت راست قلب باید خون را به ریه ها و بقیه بدن پمپاژ کند این امر مانع از جریان یافتن خون در قلب جنین به صورت عادی می شود. دارو می تواند در مدت کوتاهی پس از تولد کمک کننده باشد، اما نوزادان مبتلا به HLHS به یک سری عمل جراحی در سنین بسیار پایین نیاز دارند. درمان سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک ممکن است شامل داروها، جراحی قلب یا پیوند قلب باشد.

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک (HLHS) یک بیماری پیچیده و نادر قلبی است که در بدو تولد وجود دارد ، در نوزادانی که با سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ متولد می شوند، برخی از ساختارها در سمت چپ قلب آنها به طور کامل رشد نکرده است، از جمله:

بطن چپ: این حفره پایین سمت چپ قلب است که خون غنی از اکسیژن را به آئورت پمپ می کند.

آئورت: این بزرگترین رگ خونی است. خون را از قلب به بقیه بدن می رساند .

دریچه‌های میترال و آئورت: این دریچه‌های بافتی باز و بسته می‌شوند تا نحوه حرکت خون در قلب را کنترل کنند. دریچه آئورت اجازه می دهد تا خون از بطن چپ به آئورت برسد. دریچه میترال جریان خون را از حفره بالای قلب (دهلیز) به حفره پایینی قلب (بطن) کنترل می کند. همچنین، نوزاد مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک ممکن است دارای یک سوراخ (نقص سپتوم دهلیزی) بین دو حفره فوقانی قلب باشد.

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

علائم سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

نوزادانی که با سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ (HLHS) متولد می شوند، معمولاً بلافاصله پس از تولد بسیار بیمار می شوند. علائم HLHS عبارتند از:

پوست، لب ها یا ناخن های دست آبی یا خاکستری. بسته به رنگ پوست، این تغییرات ممکن است سخت تر یا راحت تر دیده شوند.

تنفس سریع و دشوار.

تغذیه ضعیف

دست و پاهای سرد.

نبض ضعیف

خواب‌آلودگی بیشتر یا کم تحرکی نسبت به اکثر نوزادان

کودک مبتلا به این وضعیت ممکن است دچار شوک شود. علائم شوک عبارتند از:

پوست خنک و لطیف که می تواند رنگ پریده باشد یا لب هایی که می تواند آبی یا خاکستری باشد.

نبض ضعیف و تند.

تنفسی که ممکن است آهسته و کم عمق یا بسیار سریع باشد.

چشم های کسل کننده ای که انگار خیره می شوند.

 

تفاوت سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک با قلب طبیعی

هر طرف قلب  یک کارایی دارد. سمت راست خون فقیر از اکسیژن را به ریه های شما می برد تا اکسیژن دریافت کند. سمت چپ خون غنی از اکسیژن را به بدن شما می فرستد. در نوزاد مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، سمت چپ قلب برای پمپاژ خون کافی به بقیه بدن بسیار کوچک است. بطن راست یا محفظه پایینی راست قلب آنها وظیفه پمپاژ خون را به ریه ها و کل بدن بر عهده می گیرد. این کار را از طریق رگ خونی به نام مجرای شریانی انجام می دهد. مجرای شریانی عروقی است که همه جنین ها دارای آن هستند. معمولاً کوچکتر می شود تا زمانی که بلافاصله پس از تولد بسته شود. در صورت بسته بودن مجرای شریانی، سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ معمولاً کشنده است، اگر نوزادان تحت درمان قرار نگیرند.

علل سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک (HLHS) در رحم برای نوزاد زمانی اتفاق می افتد که قلب کودک در حال رشد است. علت آن مشخص نیست تغییرات ژنی ممکن است نقش داشته باشد. اغلب اوقات، هیچ دلیل شناخته شده ای برای سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ وجود ندارد.

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

تشخیص و آزمایشات سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ

پزشک می تواند با اطلاعات حاصل از تصویربرداری های بی ضرر مانند سونوگرافی، سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک را تشخیص دهد پزشک ممکن است این بیماری را در دوران بارداری یا بلافاصله پس از تولد نوزادتان تشخیص دهد. در طول بارداری، پزشکان از روش های تصویربرداری بدون درد و غیر تهاجمی مانند موارد زیر استفاده می کنند:

سونوگرافی.

اکوکاردیوگرافی جنین (سونوگرافی) برای ارزیابی قلب جنین قبل از تولد.

پس از تولد نوزاد، پزشک با مشاهده علائم و بررسی نتایج آزمایش، این بیماری را تشخیص می دهد.

چه آزمایشاتی برای تشخیص سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ انجام خواهد شد؟

آزمایشات برای تشخیص سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

عکس اشعه ایکس قفسه سینه: اندازه و شکل قلب و ریه های کودک را نشان می دهد.

اکوکاردیوگرافی: این سونوگرافی ساختارهای داخلی قلب را نشان می دهد.

الکتروکاردیوگرام (EKG): تغییرات الکتریکی در طول ضربان قلب را اندازه گیری می کند.

غربالگری پالس اکسیمتری: نشان می دهد که چه مقدار اکسیژن در جریان خون کودک وجود دارد.

عوامل خطر

افرادی که دارای فرزندی با سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک (HLHS) هستند، در معرض خطر بیشتری برای داشتن نوزاد دیگری با این بیماری یا شرایط مشابه هستند. هیچ عامل خطر واضح دیگری برای سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ وجود ندارد.

با درمان مناسب، بسیاری از نوزادان مبتلا به سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ (HLHS) زنده می مانند. اما آنها به جراحی های زیادی نیاز دارند.

عوارض HLHS ممکن است شامل موارد زیر باشد:

در حین ورزش یا سایر ورزش ها زودتر کودک خسته می شود.

ضربان قلب نامنظم یا آریتمی.

تجمع مایع به نام ادم در ریه ها، ناحیه معده، پاها و باسن

به خوبی کودک رشد نمی کند.

شرایط رشد مرتبط با مغز و سیستم عصبی.

نیاز به جراحی بیشتر قلب یا پیوند قلب.

سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

درمان سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک

آیا سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک قابل درمان است؟

بله. ابتدا، کودک به دارویی به نام پروستاگلاندین نیاز دارد. این امر مجرای شریانی را باز میکند  و باعث انجام کار این قسمت میشود. سایر داروها می توانند به کارآمدتر شدن قلب کودک کمک کنند. همچنین ممکن است کودک برای تنفس نیاز به کمک داشته باشد.

سپس کودکان به یک سری جراحی برای هدایت جریان خون به ریه ها و بدنشان نیاز دارند. این عمل‌ها بار کاری قلب آن‌ها را بر روی بطن راست قرار می‌دهد که تمام کار پمپاژ را انجام می‌دهد.

جراحان سه عمل جداگانه انجام می دهند. مراحل جراحی سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، روش های نوروود، گلن و فونتان است. پزشک و متخصص قلب و عروق باید جراحی ها را به ترتیب انجام دهد.

عمل نوروود ( Norwood) : نوزادان مبتلا به HLHS در دو هفته اول زندگی نیاز به جراحی نوروود دارند.

عمل شنت دوطرفه گلن ( Glenn shunt ) : در 4 تا 6 ماهگی، نوزادان نیاز به عمل دوم دارند

عمل فونتان ( Fontan ) : بین 18 ماهگی تا 4 سالگی، نوزادان نیاز به جراحی نهایی دارند.

5/5 - (2 امتیاز)

سیستم پرسش و پاسخ

ثبت سوال جدید

برای ثبت پرسش خود از دکتر می توانید از این قسمت استفاده کنید.پاسخ شما تا 2 روز از طریق پیامک و ایمیل اطلاع رسانی خواهد شد.

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری پاسخ سوال خودتون و نمایش آن کد رهگیری خود را در این قسمت وارد کنید.
تصاویر پیوست امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید. (فرمت های مجاز شامل png, gif و jpg می باشد و حداکثر حجم هر تصویر ۸ مگابایت است.)
© همیارسیستم
آدرس مطب

تهران بزرگراه نیایش غرب ، بعد از بلوار کبیری طامه، خیابان امام حسین، بیمارستان عرفان نیایش

شماره تماس

پرسش از دکتر