بیماری قلبی مادرزادی در بزرگسالان مشکلی است که به ساختار قلب مربوط میشود و از هنگام تولد در فرد وجود دارد. بیماری های مادرزادی قلب ممکن است در دوران جنینی، بلافاصله بعد از تولد، در دوران کودکی و یا بزرگسالی علامت دار شده و تشخیص داده شود؛ بر اساس نوع بیماری و علائم بیمار، نحوه درمان و زمان عمل جراحی مشخص میشود.
بیماریهای قلبی مادرزادی، شایع ترین نوع بیماریهای مادرزادی هستند و از هر ۱۰۰۰ کودک، ۸ نفر را دچار میکند. این بیماریها ممکن است مربوط به دیواره قلب، دریچههای قلب، سرخرگها یا سیاهرگهای اطراف قلب باشند. هر کدام از این بیماریها میتواند منجر به اختلال در گردش طبیعی خون در داخل قلب شود. اختلال در گردش خون میتواند به معنی کاهش جریان خون در قلب و عدم خونرسانی و اکسیژن رسانی مناسب به بدن باشد.
نحوه تشخیص بیماری های مادرزادی قلب
نقص قلبی مادرزادی قلب را با انجام اکوکاردیوگرافی جنین میتوان تشخیص داد ولی در اغلب اوقات بیماریهای مادرزادی قلب پس از علامتدار شدن و انجام معاینه پزشکی و اکوکاردیوگرافی تشخیص داده خواهد شد.
به همین دلیل بهتر است به صورت روتین غربالگری از نظر بیماری های مادرزادی قلب در همه نوزادان و کودکان انجام شود ولی علیرغم تمام موارد فوق هنوز هم با تعداد زیادی از بیماران بزرگسال روبرو میشویم که برای اولین بار در سن بزرگسالی بیماریشان تشخیص داده میشود.
پس از تشخیص اولیه بیماری، برای برنامهریزی درمانی بیمار، از امکانات تشخیصی شامل اکوکاردیوگرافی، آنژیوگرافی، کاتتریسم، سیتیآنژیوگرافی و ام.آر.آی استفاده میشود.
علائم بیماری قلبی مادرزادی در بزرگسالان
در اغلب موارد بیماری قلبی مادرزادی بدون علامت میباشد، ولی در مواردی که علامتدار باشند بیمار ممکن است با یک یا چند مورد از علائم ذیل مراجعه کند:
- کبود شدن لب، پوست و انگشتان دست و پا
- تنگی نفس
- سو تغذیه
- کاهش وزن و تاخیر در رشد
- درد قفسه سینه
- ورم شکم و اندامها
- عرق کردن مداوم به خصوص هنگام غذا خوردن
- ضربان قلب سریع یا ضعیف
انواع بیماری های قلبی مادرزادی
انواع مختلفی از نقصهای قلبی مادرزادی وجود دارند که می توان آن ها را به سه دسته اصلی تقسیم کرد:
-نقص مادرزادی دریچه ای قلب
در نقصهای دریچهای قلب، دریچههای درون قلب که خون را از خود عبور می دهند، تشکیل نشده و یا دچار تنگی یا نارسائی میباشند. این پدیده سبب مختل شدن توانایی قلب در پمپاژ مناسب خون می شود.
-نقص مادرزادی دیواره ای قلب
دیوارههای بین دهلیزها و یا بطنها ممکن است به صورت ناقص تشکیل شوند که این پدیده سبب مخلوط شدن خون حفرات سمت راست و چپ قلب شده و منجر به اختلال در اکسیژنرسانی و عملکرد قلب خواهد شد.
-نقص مادرزادی عروق خونی
در این موارد عروق ورودی به قلب و یا عروقی که از قلب خارج میشوند به صورت غیر طبیعی تشکیل شده و یا در محل غیر معمول قرار میگیرند که این پدیده سبب اختلال خونرسانی و عملکرد سیستم گردش خون خواهد شد.
لیست بیماری های مادرزادی قلبی در بزرگسالان
نقص دیواره دهلیزی (ASD)
در این اختلال دیواره بین دهلیز راست و چپ قلب به طور نسبی یا کامل تشکیل نمیشود که درمان آن بستن از طریق کاتتر یا بستن با عمل جراحی قلب باز میباشد.
نقص دیواره بطنی (VSD)
در این اختلال دیواره بین بطن راست و چپ قلب به طور نسبی یا کامل تشکیل نمیشود که درمان آن بستن از طریق کاتتر یا عمل جراحی شامل باندگذاری دور شریان ریوی (عمل پالیاتیو) و یا اصلاح کامل جراحی با بستن نقص دیوارهای میباشد.
نقص کانال دهلیزی – بطنی (AV-canal defect)
در این اختلال دیواره قسمت فوقانی بین دو بطن و قسمت تحتانی بین دو دهلیز به طور نسبی یا کامل تشکیل نمیشود و درمان آن فقط با جراحی باز است.
با بودن مجرای شریانی (PDA)
در این اختلال مجرای شریانی که بایستی بلافاصله بعد از تولد بسته شود، باز میماند و درمان آن در اغلب موارد با استفاده از کاتتر قابل انجام است ولی در موارد محدود نیاز به عمل جراحی دارد.
کوارکتاسیون آئورت (CoA)
در این اختلال شریان آئورت بعد از جدا شدن شاخههای اندام فوقانی و مغز، دچار تنگی شدید است که درمان آن از طریق کاتتر یا اصلاح با عمل جراحی میباشد.
تنگی دریچه ریوی (PS)
در این اختلال دریچه ریوی دچار تنگی است که در اغلب موارد با بالون از طریق کاتتر قابل اصلاح است ولی در موارد محدود نباز به عمل جراحی دارد.
تنگی دریچه آئورت (AS)
در این اختلال دریچه آئورت دچار تنگی است که در اغلب موارد نیاز به اصلاح جراحی دارد ولی در موارد خاص میتوان موقتا با بالون از طریق کاتتر بیماری را درمان نمود.
اختلال غیر کامل درناژ وریدهای ریوی (PAPVC)
در این اختلال بخشی از وریدهای ریوی (معمولا سمت راست) به جای وارد شدن به درون دهلیز چپ وارد دهلیز راست یا وریدهای اجوف فوقانی یا تحتانی میشود که درمان آن فقط با جراحی باز است.
تترالوژی فالوت (TOF)
در این اختلال قلب دچار تنگی دریچه ریوی، نقص دیواره بین بطنی، افزایش ضخامت عضله بطن راست و قرار گرفتن غیرطبیعی محل دریچه آئورت میباشد و درمان آن با عمل جراحی شامل اعمال شانت گذاری یا اصلاح کامل جراحی می باشد.
بیماری ابشتین (EA)
در این اختلال دریچه سهلتی بین دهلیز و بطن راست در محل غیر طبیعی درون بطن راست پائین تر از معمول قرار میگیرد و درمان آن اصلاح جراحی با انجام ترمیم یا تعویض دریچه میباشد.
قلب تک بطنی (single ventricle)
در این اختلال که به صورت یک طیف بیماری میباشد، از نظر عملکرد، قلب به جای دو بطن جداگانه یک بطن غالب و یک بطن تکامل نیافته دارد. در این مورد با انجام عمل جراحی بطن غالب به عنوان بطن چپ در نظر گرفته شده و برای رساندن خون به شریانهای ریوی مستقیما و بدون دخالت بطن با تکنیکهای جراحی اقدام مینماییم.
درمان بیماری های مادرزادی قلب در بزرگسالان
درمان نقص قلبی مادرزادی به نوع و شدت آن بستگی دارد. برخی نوزادان نقص های قلبی خفیفی داشته که با گذشت زمان به صورت خود به خود برطرف می شوند. افراد دیگر نقصهای شدیدی داشته که نیازمند درمانی گسترده هستند. در این موارد، درمان میتواند شامل موارد زیر شود:
درمان دارویی بیماری مادرزادی قلب
داروهای متعددی وجود دارند که میتوانند به عملکرد موثرتر قلب کمک کنند. برخی داروها نیز میتوانند جهت پیشگیری از تشکیل لختههای خونی یا کنترل یک ضربان قلب غیر عادی مصرف شوند.
درمان غیر جراحی از طریق کاتتر
با این روش برخی نقصهای قلبی مادرزادی بدون نیاز به باز کردن قفسه سینه و قلب درمان میشوند. در این روش از طریق فرستادن کاتتر از طریق شریان یا ورید به داخل قلب تنگیها را با بالون گشاد کرده و نقصهای دیوارهای قلب را با استفاده از وسایل خاص میبندیم، به طوری که دیگر نیازی به جراحی باز وجود ندارد.
جراحی بیماری های مادرزادی قلب
در این روش درمانی با استفاده از جراحی قلب باز یا جراحی قلب بسته، نقصهای مادرزادی قلب و عروق را درمان میکنیم. انواع اعمال جراحی به سه دسته کلی تقسیم میشود.
- جراحی پالیاتیو: در این روش جراح برای کمک به علائم بیمار و بدون اصلاح اختلال مادرزادی قلب عمل را انجام میدهد. (مانند اعمال شنت گذاری)
- جراحی اصلاح فیزیولوژیک: در این روش جراح با عمل جراحی مسیر گردش خون را در قلب و عروق اصلاح میکند ولی ساختار کلی قلب اصلاح نمیشود (مانند عمل فونتان)
- جراحی اصلاح آناتومیک: در این روش جراح با عمل جراحی اختلال مادرزادی را به صورت کامل اصلاح میکند. (مانند عمل بستن نقص دیواره بین دهلیزی و بطنی)
دکتر فروزان نیا جراح قلب و عروق